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구순구개열을 비롯한 얼굴 기형 환자의 분류에 따른 다양한 수술법 분석
Reports NRF is supported by Research Projects( 구순구개열을 비롯한 얼굴 기형 환자의 분류에 따른 다양한 수술법 분석 | 2005 Year 신청요강 다운로드 PDF다운로드 | 김성민(강릉원주대학교) ) data is submitted to the NRF Project Results
Researcher who has been awarded a research grant by Humanities and Social Studies Support Program of NRF has to submit an end product within 6 months(* depend on the form of business)
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  • Researchers have entered the information directly to the NRF of Korea research support system
Project Number E00036
Year(selected) 2005 Year
the present condition of Project 종료
State of proposition 재단승인
Completion Date 2007년 01월 03일
Year type 결과보고
Year(final report) 2007년
Research Summary
  • Korean
  • 구순열 환자의 새로운 분류를 위해 편측성 및 양측성과 같은 기존의 구순열 분류는 크게 각각 불완전형 및 완전형과 같이 나뉘어왔으나, 본 임상연구를 통해 좀더 세밀한 분류를 시도하였다. 즉, 점막하 구순열, vermillion을 포함하면서 white roll은 포함하지 않는 불완전형, white roll은 포함되며 코는 포함되지 않는 불완전형과 코를 포함하는 불완전형, simonarts band가 있는 완전형과 없는 완전형, nasal dome과 ala가 포함되지 않은 완전형과 포함된 완전형 등과 같이 보다 자세하게 분류함으로서 치료시 도움이 되도록 고려하였으며 현재 해외 논문에 투고한 상태이다 (연구결과 및 내용 2항 참조).
    구순열 수술방법에 대한 새로운 접근법의 하나로서 구순봉합술을 시행할 때 변위된 구륜근의 실질적인 삽입 부위에 대한 임상적 관찰을 시도하였다. 이에 비압축근과 심부 구륜근의 코 및 코입술 다발의 근부착부를 지속적으로 관찰하게 되었는데, 전비극과 비중격을 동시에 박리하고 변위된 전비극을 주위 근육에 겹치게 봉합하여 중앙으로 재위치시키는 교정형 비중격 성형술을 시행하였다. 이때 비압축근과 심부 및 천부 구륜근이 전비극에만 삽입되거나 부착되지 않고, 연골막과 비중격의 전방부에 직접 삽입, 부착되는 것을 대부분의 완전형 구순열 환자에서 관찰할 수 있었다. 따라서, 편측성 완전구순열 환자에서 구륜근의 코 및 심부 다발들은 전비극에만 부착되지 않고 연골막이나 비중격의 전방부에 직접 부착한다는 결론을 가질 수 있었다.
    편측구순열 환자의 구순봉합술의 여러 방법 중에서 비결손부의 동시 교정은 대부분의 외과의에게 던져진 힘든 과제라 할 수 있다. 편측성 구순열에서 비중격의 기저부는 대개 비이환측으로 편위되어 있으며 코의 배부는 이환측으로 편위되어 있다. 이에 이러한 일반적인 코 변위 문제를 1차 구순성형술시 고정식 안장띠 봉합을 이용하여 해결하기 위해 시도하였는데, 비중격을 부착부로부터 박리하여 전비극과 주변의 점막성 연골막으로부터 뒤틀린 비중격을 분리함으로써 비중격을 코의 중앙에 위치시키게 된다. 비강 하부는 나일론과 같은 비흡수성 봉합사로 비근, 연골막, 전비극, 그리고 반대편의 연골막과 비근으로 이어지는 고정식 안장띠 봉합을 시도하였다. 수술 직후 코의 외형에서 편위되는 정도가 감소하였으며 양측 비익기저부에 튼튼한 지지 효과를 가지면서 비공의 대칭성을 유지할 수 있었다. 이에 좀더 장기간의 추적조사를 통해 정중선의 편위가 없는 대칭적인 안면의 성장을 관찰하고자 하며, 따라서 계속하여 인도 관련 병원과의 접촉이 필요하다 하겠다.
    이와 같이 코에서는 주변 근육들이 대부분 연골성장중심인 비중격 연골과 연골막에 부착하기 때문에 구순봉합술시 이와 같은 간단한 교정으로 편측구순열 아동에서 대칭적인 상악의 성장과 발달을 가져올 수 있으리라 사료된다. 이에 교정형 비중격성형술을 구순봉합술시 동시에 시행하여 6개월간의 단기 관찰에서 좋은 결과를 얻었다.
    상악골과 하악골의 치조골이 선천적으로 융합된 선천성 점막강직증은 매우 드문 질환으로 완전히 골이 융합되는 선천성 골강직증과 구분된다. 16개월 여자 환아에서 발생한 독립적인 선천성 점막강직증의 경우에서 수술과 마취를 순차적으로 진행하여 좋은 결과를 얻었기에 이러한 선천성 점막강직증의 처치방법에 대한 연구 결과도 보고하고자 한다.
    Tessier No. 7 안면열은 구각부가 갈라지는 선천성 얼굴기형의 하나로 역시 매우 드문 기형이라 할 수 있다. 기존의 처치법은 W-성형술이나, 다수의 Z-성형술 피판을 활용하는 것이었으나 zig-zag 반흔이 생기거나 심한 수술후 반흔이 생기는 단점이 있어왔다. 또한, 기하학적으로 설계된 피판이나 작은 Estlander's 피판의 형성이 가능하나 술후 부종이나 혈종형성 및 감각이나 기능적 장애 등이 단점으로 지적되어 왔다. 이에 보다 나은 처치법으로 Pfeifer wavy 절개법을 고안하였는데 이 방법은 보다 기능적이고, 길이의 보존이 용이하며, 쉽게 유동화하여 하부 연조직을 노출시킬 수 있다는 점 및 반흔이 적게 형성된다는 점등 많은 장점들을 가지고 있어서 수술 직후의 결과는 외과의사나 환자 및 환자 보호자 모두에게 만족스러운 결과를 보였다. 이에 Pfeifer wave-line 절개법을 이용한 Tessier No. 7 안면열의 외과적 회복에 대한 결과도 보고하고자 한다.
  • English
  • Old traditional classification of cleft lip is unilateral or bilateral, and incomplete or complete type, individually. But from the clinical study in India, more accurate new classification was possible as below; submucous cleft, incomplete cleft involving vermillion but not extending beyond white roll, incomplete cleft extending beyond white roll but not involving the nose, incomplete cleft extending beyond white roll involving the nose, complete cleft without simonart's band, complete cleft with simonart's band, complete cleft without complete collapse of nasal dome and ala, complete type with complete collapse of nasal ala and dome, complete cleft without difference in level of alveolar ridges, complete cleft with difference in level of alveolar ridges, and so on.
    We tried to find several muscular insertion sites of the compressor nasi muscle, and the nasal and nasolabial bundles of the deep orbicularis oris muscle. We dissected the anterior nasal spine and septum together, and repositioned the deviated anterior nasal septum to the midline by anchoring cinch suture with related muscles. During this corrective septorhinoplasty procedure, we found that most of the above muscles insert not to the anterior nasal spine alone, but to the perichondrium and anterior nasal septum directly. Instead of insertion to the anterior nasal spine, most nasal and deep bundles of the orbicularis muscles in unilateral complete cleft lip patients insert to the perichondrium and anterior nasal septum. And so, real insertion sites of distorted perioral and nasal muscles in complete cleft lip surgery was reviewed and confirmd from our these experiences.
    Among several main approaches to the unilateral cleft lip operations, early correction of nasal deformity has been considered as important object to the most reconstructive surgeons. In the unilateral cleft lip, the base of the septum is usually deviated toward the noncleft side and dorsal portion toward the cleft side, so we tried to correct common problems of septal deviation using anchoring cinch suture in the primary cheiloplasty procedure. During the primary cheiloplasty procedure, nasal septum was relieved from its attachments and could be positioned at the center of nose by detaching the buckled septum from anterior nasal spine and surrounding muco-perichondrium. Nasal floor was created from the nasalis muscle, perichondrim, anterior nasal septum, perichondrium and nasalis muscle in opposite side with a non-resorbable suture material. In the immediate postoperative outlook of nose, no deviated nose and good nostril symmetry with firmed support to both alar base and nasal sill was observed. During 6-months follow-up of more than 120 patients, no deviated midline growth can make the symmetrical facial growth of the patient. And so, deviated septal cartilage repositioning in the primary cleft lip surgery can be considered as the most effective procedure.
    Congenital fusion of the maxillary alveolar and mandible is a very rare disease. Most of cases are occurred either as a single mucosal band called a synechiae or as a complete bony fusion called a synostosis. We experienced a case of isolated congenital alveolar synechiae in a 16-month-old baby girl, and details of the operative and anesthetic management of isolated congenital alveolar synechiae are studied with literature review.
    In the treatment of Tessier No. 7 facial cleft, Pfeifer wavy incison has also valuable advantages such as functional incision, a good length maintenance, easy mobilization and exposure of the beneath soft tissues, minimal scar, and so on. In this visiting research period, we reviewed total 6 cases of Tessier No. 7 facial cleft ranging from mild to severe form, despite of several disadvantages such as tension in closure, and needs of multiple modifications, our immediate outcomes by using Pfeifer wavy incison were satisfactory to both surgeons and patient's parents.
Research result report
  • Abstract
  • 얼굴 기형중 대표적이며 흔히 알려져 있는 선천성 기형인 언청이, 즉 구순구개열 (cleft lip and palate)은 입술과 입천정이 벌어진 상태로 태어나는 선천성 장애 질환중 하나인데 환아가 성장함에 따른 치료를 받지 못하면 불량한 얼굴 모습과 치아배열뿐 아니라 젖먹이기, 저작 곤란 및 저발음 형성 등의 심각한 장애를 초래하게 된다. 이러한 구순구개열은 복합적인 악안면 구조 발생과 관련되어 발생하는 기형으로 현재까지 특정 유전자 때문에 발생한다고 설명되어지기보다는 다수의 성장 인자 또는 수용체들, 세포외 기질, 세포발생 유도인자 들에 의해 광범위하게 발생되어질 수 있는 질환으로 알려져 있다. 대부분의 얼굴 기형은 생명을 위협하는 질병은 아니라는 인식 때문에 다른 신체내 선천적 기형에 비해 사회적 관심도가 낮고 국가의 여러 정책적인 지원에 있어서도 소홀해져 온 것이 사실이며 이에 대한 여러 작은 지원 단체의 산발적인 봉사활동에 의존해온 것이 국내외의 현실이라 할 수 있다.
    방문연구를 진행한 인도는 전세계의 1/6 이상의 인구인 약 11억 5천만명 이상의 인구를 지닌 오랜 역사와 문명을 지닌 아시아 국가로서 아리안인, 드라비다인, 프로토오스트랄로이드인, 네그로이드, 몽골인 등 종족수만 해도 2,400여종에 이르는 혼합인종의 나라로 여러 유전학적인 비교 연구나 임상적 검사를 시행하기에 좋은 환경을 지닌 곳이었다. 우리나라의 문화적 관습과는 다른 출생에 따라 일정한 계급에 속하게 되는 카스트 제도가 아직도 사회관습적으로 남아 있으며, 문맹률이 전체 인구의 60 % 이상에 이를 정도로 국민 교육 수준은 낮은 상태인데, 따라서, 선천적인 기형 환아들, 특히 얼굴 기형 환아들이 이러한 여러 이유 때문에 제대로 치료받지 못하거나 정상적인 사회생활을 영위하지 못하는 경우가 많은 것을 직접 확인할 수 있었다.
    본 연구자가 방문한 GSR Institute of Craniofacial & Facial Plastic Surgery (GSRICFS)은 인도 남부의 Andhra Pradesh주에 위치하고 있으며 Hyderabad Cleft Society 라는 자선기부 성격의 단체모임을 가지고 있는 작은 병원이었으며, 스위스 쥐리히의 Hermann F Sailer 교수의 Cleft Children Institute (CCI)라는 자선단체 (www.cleft-children.org)에서 해마다 기부하는 기금을 가지고 대부분의 저소득층 환자들을 치료해주는 병원이었다. 여러 제반적인 인디아의 여건을 바탕으로 전 세계적으로 가장 많은 수의 얼굴 기형 환자를 치료하는 병원으로 알려져 있는 곳이었는데, 매년 1,500여건 이상의 많은 구순구개열 환자를 비롯한 얼굴 기형 환자를 수술하는 곳이었다. 그러나, 여러 많은 임상적 경험이 있다고는 하나 의료진의 수준은 그다지 높지 않았으며 무엇보다 매우 많은 기형 환자들을 처치해주기 위한 숙련된 의술을 지닌 의료진의 방문을 희망하고 있었던 곳이었기에, 본 연구자는 6개월간의 해외연수 기간동안 월요일부터 토요일까지 특별한 날을 제외하고는 거의 대부분의 날들을 수술장에서 기형 환자들에 대한 수술과 치료를 하면서 보냈다.
    처음 방문시에는 보다 기초적이고 본질적인 유전자 연구 등을 동시에 진행하여 다양한 증례에서 연구된 유전자 변이 분석을 시도하려 하였으나 현지 인도인들의 잦은 말바꾸기와 과도한 금액을 요구하는 관행 때문에 쉽지 않았으며 이 어려운 점에 대한 상황은 2006년 6월 13일자 과제명 변경 신청서에 정리하였다. 따라서, 이번 방문 연구에서는 이 병원의 다양한 환자군을 대상으로 하여 Tessier의 15분류의 안면 기형을 중심으로 얼굴 기형과 관련된 다양한 증례의 환자들을 종류별로 새로 분류하고 이들의 각각 수술법을 분석하여 가장 효과적이고 바람직한 수술적 치료 방법을 밝혀내는 연구를 시행하였다.
    비록 짧은 6개월간의 기간이지만, 다양한 증례에서 연구된 얼굴 기형 수술 방법의 분석을 향후 국내에서도 실험 동물이 아닌 사람의 얼굴 기형의 분류 및 다양한 수술 방법에 대한 연구로의 접목을 시도할 수 있을 것으로 사료되며, 이는 장차 정상적인 얼굴 및 머리부 뿐 아니라 안면부 기형 발생기전에 대한 규명에 도움을 줄 것이고, 궁극적으로는 여러 기능 장애를 회복하기 위한 치료법으로서의 개발로 연계할 수 있을 것으로 사료되었다.
    결론적으로 이러한 방문 연구를 통해 일차적으로 다양한 얼굴 기형을 정확하게 진단할 수 있었으며 정확한 진단에 따른 기형 환자의 다양한 수술법을 이해하고 기존의 수술법을 응용 발전시켜서 얼굴 기형에 대한 보다 효과적인 치료 계획을 세우도록 하며 아울러 의학계의 학문적 발전을 가져오는 것을 본 연구의 최종 목적으로 하였다.
  • Research result and Utilization method
  • 6개월의 방문연구기간동안 300명 이상의 얼굴기형 환자를 수술하면서 얻은 다양한 임상자료를 바탕으로 아래와 같은 임상적 내용을 주제로 연구를 진행하였다.

    가. " 구순구개열을 비롯한 얼굴기형 환자에 대한 새로운 이해 " 총론
    나. 구순열 및 구개파열의 새로운 분류
    다. 편측성 구순열 수술방법에 대한 새로운 접근법
    라. 구개부 근육 재분포에 대한 임상연구
    마. 구순열 수술시 변위된 구륜근의 실질적인 삽입부위에 대한 고찰
    바. 교정형 비중격성형술의 장점과 시술후 단기적 결과
    사. 선천성 점막 강직증의 치험례
    아. 치조파열부 폐쇄에 대한 경험
    자. Pfeifer wave-line 절개법을 이용한 Tessier No. 7 안면열의 외과적 회복

    이들 연구 내용은 우선 치의학계의 월간잡지인 "치과임상"지에 1년간 연재를 시작하여 2007년 1월까지 5편의 원고를 발표하였으며, 나 항부터 바 항까지 및 자 항의 연구 내용은 각각 국내 학회 및 해외학회에 발표하였고, 논문 개재를 위해 국내 잡지에 투고하거나 해외 학회지 투고를 위하여 영문교정후 현재 수정중에 있다. 또한, 사 항은 2007년 상반기 대한치과마취과학회지에 게재될 예정이며 아 항 또한 기존에 해왔던 임상적 내용을 바탕으로 좀더 경험을 추가하여 논문을 개재할 예정에 있다. 이처럼 여러 다양한 연재를 통하여 치과의사 및 치의학 관련 종사자들이 구순구개열을 비롯한 안면기형 환자들의 현황과 이들에 대한 수술법 및 예후 등을 고찰하고 의견을 나눌 수 있으리라 사료된다.
    전세계적으로 다양한 얼굴 기형 환자를 접할수 있는 지역에서 얼굴기형 관련 연구 테마는 상당히 방대하다 할 수 있는데, 특히 무척이나 드문 기형 환자인 Tessier의 분류중 3, 4, 5 및 7번 분류의 환자를 접하여 이들에 대한 수술을 직접 집도함으로서 즉각적인 결과 및 추후 지속적인 수술 결과를 확인함으로서 국내에서는 접하기 어려운 얼굴 기형 환자에 대한 자료를 얻은 가치가 크다고 하겠다. 또한, 구순열 및 구개열의 많은 환자들을 직접 수술하고 그 예후를 관찰함으로서 이들 수술법에 대한 총체적이고 보다 집중적인 분석이 가능했다는 점에서 학문적 가치가 크다고 하겠다.
    또한, 이러한 학문적인 내용을 국내의 대학 및 대학원 수업과정에 활용함으로서 단순히 교과서 및 아틀라스의 환자 그림만 보면서 숙지시켰던 선천성 얼굴 기형 환자에 대한 내용을 보다 생동감있게 실질 환자에 대한 진료 내용으로 대치가능함으로서 교과과정에도 충분히 적용할 수 있는 활용방안이 크다고 하겠다. 현재까지는 여러 얼굴 기형의 전반적인 분류 및 처치법이 주로 외국 특히 서양의 분류 및 처치법을 따르고 있는데, 이에 보다 현실적으로 우리나라 실정에 맞는 얼굴 기형에 대한 분류를 재창출하는 것이 필요할 것으로 생각된다. 이렇게 재분류 정리된 여러 얼굴 기형 현상에 대한 예방책 및 유전자적인 검사법과 기타 의학적인 지식을 바탕으로 한 치료 기술을 접목시킬 수 있다면 국내 의료 기술 및 의학발전에도 큰 기여를 할 것으로 사료된다.
    특히, 유전학 및 악안면 기형학과 관련하여 본 방문 연구를 통해 다음과 같은 여러 교육과정에 도움을 줄 수 있을 것으로 기대된다.
    1) 우리나라에서 호발하는 얼굴 기형 장애자의 빈도에 따른 분류
    2) 얼굴 기형 환자의 유전자적인 검사 및 접근법
    3) 얼굴 기형 환자의 치료 원칙 및 단계적 접근 (구개열 환자의 발음검사 및 언어치료)
    4) 얼굴 기형 장애자의 특수 상황
    (신체내 다른 장애와의 차이점 및 얼굴 기형 장애자에 대한 국가적 대책방안)
    5) 얼굴 기형 환자의 정신 발달 및 사회 적응
    6) 얼굴 기형 환자의 사회복지 및 경제적 지원

    실제로 연구내용 및 결과에서 언급하는 내용과 같이 이와 같은 다양하고 보기드문 기형환자에 대한 수술 방법 및 내용을 국내 논문 및 2편 이상의 해외 SCI급 논문에 투고함으로서 본 임상 연구의 결과를 세계적으로 인정받을 수 있을 것으로 기대된다.
  • Index terms
  • 얼굴 기형, 구순구개열 (cleft lip and palate), Cleft Children Institute (CCI), Tessier의 15분류
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